Strona główna Rehabilitacja Bielsko
Fizykoterapia, masaż, rehabilitacja, metody terapeutyczne, bielsko
Zespół Barrego Polineuropatie
Opinie
Cennik
Kontakt:

Czechowice-Dziedzice
ul. Kolejowa 8
509-919-296

Lokalizacja gabinetu:



Liczba odwiedzin:

  • Artykuły:

  •    Charakterystyka kliniczna i etiopatogeneza zespołu Guillaina - Barrego

       Zespół Guillaina - Barrego (GBS) został opisany w 1916 r. jako uleczalne zapalenie wielokorzeniowo - wielonerwowe przez Guillaina, Barrego i Strohla. Zespół ten jest ostrą zapalną demielinizacyjną, znacznie rzadziej aksonalną poliradikuloneuropatią o nieznanej przyczynie, powstającą z udziałem mechanizmów immunologicznych. GBS jest chorobą występującą niezależnie od pór roku, dotykającą osoby w każdym wieku. W przypadku populacji dziecięcej zaobserwowano pewną sezonowość - ok. 40% zachorowań na wiosnę i ok. 30% w okresie jesiennym. Można sądzić, że spowodowane to jest częstszymi zakażeniami górnych dróg oddechowych w tych porach roku. U 2/3 chorych wystąpienie objawów neurologicznych poprzedzone jest zakażeniem, szczepieniem lub zabiegiem operacyjnym, jednak u 25% pacjentów nie udaje się znaleźć żadnego obciążenia. Wraz ze zmniejszeniem częstotliwości ostrego zapalenia rogów przednich zespół ten stał się najczęstszą ostrą chorobą powodującą niedowłady w krajach zachodnich. Średnia roczna zapadalność wynosi 1,8 na 100 000. Współczynnik zachorowalności wzrasta od 0,8 u osób poniżej 18 roku życia, do 3,2 u osób w wieku 60 lat i starszych. Rozpoznanie i leczenie zespołu Guillaina - Barrego jest ważnym zagadnieniem w praktyce klinicznej, ponieważ choroba ta u ok. 25% chorych może prowadzić do niewydolności oddechowej, istotna niepełnosprawność po przebyciu tej choroby występuje u ok. 20%, a przewlekła męczliwość u 60 - 70% chorych. Mimo leczenia objawowego i immunoterapii śmiertelność wciąż wynosi 4 - 15%. Klasyczną postacią zespołu Guillaina - Barrego jest ostra zapalna demielinizacyjna poliradikulopatia. W Europie i Ameryce Północnej odpowiada ona za ok. 90% wszystkich przypadków. Wyróżniamy następujące podtypy zespołu Guillaina - Barrego: ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna - AIDP (acute inflammatory demyelinating polyradiculopathy), ostra aksonalna neuropatia ruchowa - AMAN (acute motor axonal neuropathy), ostra aksonalna neuropatia ruchowa i czuciowa - AMSAN (acute motor-sensory axonal neuropathy), zespół Millera Fishera - MFS, ostra pandysautonomia, GBS czuciowy. U 2/3 zachorowanie na GBS jest poprzedzone zazwyczaj łagodną infekcją wirusową, rzadziej bakteryjną układu oddechowego lub pokarmowego. Infekcja występuje zwykle w ciągu kilku tygodni przed pojawieniem się pierwszych objawów neurologicznych Najczęstsze poprzedzające infekcje to: grypa, toksoplazmoza, zakażenie wirusem Epstein-Barra, Cytomegalii (CMV), ospy wietrznej, infekcja Mycoplasma pneumoniae, czy też gram - ujemną pałeczką - Haemophilus influenzae i Campylobacter jejuni. Należy zwrócić uwagę, że poprzedzająca infekcja ostatnim wymienionym drobnoustrojem jest jednym z czynników rokowniczych ciężkiej postaci GBS, przy czym nie wszyscy pacjenci z cechami serologicznymi zakażenia Campylobacter jejuni manifestują objawy ze strony przewodu pokarmowego. Istnieją jedynie nieliczne doniesienia o występowaniu schorzenia w przebiegu nagminnego zapalenia ślinianek przyusznych u dzieci. Schorzeniu mogą również sprzyjać przebyte zabiegu operacyjne oraz szczepienia (przeciwko grypie, śwince, wściekliźnie, Di-Per-Te i inne). Wirusy mające znaczenie w etiopatogenezie immunologicznego podłoża dla ujawnienia się GBS można podzielić na następujące grupy : enterowirusy RNA - ECHO, Coxackie, polio, miksowirusy - grypy, odry, świnki, rabdowirusy RNA - wścieklizny, wirusy DNA - opryszczki zwykłej, opryszczki narządów płciowych, cytomegalii, ospy wietrznej i półpaśca, Epstein - Barra. Na podkreślenie zasługuje fakt, że zespół Guillaina - Barrego nierzadko, także z równoczesnym zajęciem rdzenia może pojawić się po każdym zakażeniu wirusowym, to jednak zdecydowanie najczęściej zapalenie o takiej lokalizacji wywołują enterowirusy i arbowirusy. GBS może towarzyszyć sarkoidozie, infekcji HIV, toczniowi trzewnemu, boreliozie, nowotworom (szczególnie rakom płuc i chłoniakom), a także innym ciężkim schorzeniom ogólnoustrojowym . Dokładny patomechanizm zespołu Guillaina - Barrego daleki jest od wyjaśnienia, gdyż np. podwyższone miano przeciwciał GM 1 występuje zarówno w ostrych postaciach demielinizacyjnych, jak i pierwotnie aksonalnych, ponieważ gagliozyd GM 1 jest składnikiem zarówno mieliny, jak i błony aksonu. Mimo udowodnienia homologii między lipopolisacharydami bakterii Campylobacter jejuni a GM 1, GD 1a i GD 3 nerwu wiadomo, że tylko u niewielu chorych zakażonych tym powodującym biegunkę patogenem rozwija się w następstwie zespół Guillaina - Barrego, co oznacza, że czynnikiem determinującym wystąpienie tego zespołu w przebiegu tej i innych infekcji jest podatność gospodarza [4]. GBS jest zaliczany do chorób autoimmuologicznych obwodowego układu nerwowego a hiperergiczną odpowiedzią na liczne czynniki antygenowe. Mielina obwodowego układu nerwowego pod wpływem czynnika infekcyjnego nabiera cech antygenowych i wywołuje odpowiedź immunologiczną. Obecnie przeważa pogląd, że zapoczątkowana przez czynnik patogenny reakcja immunologiczna doprowadza do odpowiedzi typu późnej nadwrażliwości komórkowej oraz humoralnej (we krwi pojawiają się przeciwciała klasu IgM i IgG, które reagują ze składnikami osłonki mielinowej), co w konsekwencji prowadzi do uszkodzenia mieliny, a limfocyty uwalniają limfokiny lub wytwarzają potencjały cytodestrukcyjne aktywujące makrofagi. W patogenezie odgrywają również rolę cytokiny, m.in. czynnik martwicy nowotworów TNF-alfa. Podstawowymi zmianami patomorfologicznymi w obwodowym układzie nerwowym są nacieki komórek jednojądrzastych (limfocyty, monocyty, makrofagi) oraz odcinkowa demielinizacja. Nacieki skupiają się przede wszystkim w pobliżu naczyń żylnych. Mimo przewagi objawów ruchowych nad czuciowymi najczęściej nie ma dominacji zmian morfologicznych w korzeniach ruchowych w stosunku do korzeni czuciowych, ani też korzenie nie są bardziej zajęte niż nerwy obwodowe. Obszary demielinizacji odpowiadają ściśle obszarom nacieków zapalnych, które mogą utrzymywać się przez wiele lat po wyzdrowieniu. W uszkodzeniu przedłużającym się dochodzi do remielinizacji. W wyniku naprzemiennych procesów de- i remielinizacji powstają zmiany typu onion bulb. Komórki rogów przednich rdzenia i jąder ruchowych nerwów czaszkowych wykazują różny stopień obrzmienia i chromatolizy. Zespół Guillaina - Barrego może rozwinąć się w sposób ostry lub podostry, pozornie samoistnie lub w następstwie różnego czynnika infekcji. W wielu przypadkach nie udaje się jednoznacznie określić czynnika przyczynowego. W typowej postaci choroba ma przebieg podostry jednofazowy, objawy narastają przez kilka dniu do 2-3 tygodni, wyzdrowienie następuje w ciągu kilku tygodni i charakteryzuje się ustępowaniem objawów w odwrotnej kolejności do ich pojawiania. W taki przypadku możemy wyróżnić cztery okresy choroby: poprzedzająca na kilka dni lub tygodni infekcja, okres narastania objawów chorobowych do około 2 tygodni, okres stabilizacji objawów neurologicznych od 1 do 4 tygodni, okres zdrowienia trwający od kilku miesięcy do kilku lat. Rzadziej obserwuje się przypadki o ostrym przebiegu lub o przebiegu przewlekłym, nawrotnym i zwalniającym. Niekiedy choroba przybiera postać wstępującego porażenia typu rdzeniowego, w którym dołącza się często zajęcie opuszki rdzenia lub nerwów opuszkowych ( postać wstępująca Landry’ego). GBS może przebiegać jako niewielkiego stopnia upośledzenie funkcji ruchowych aż do pełnego porażenia wszystkich mięśni poprzecznie prążkowanych. U około 80% objawy wycofują się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, w ostrej fazie umiera około 5% pacjentów, u kolejnych 5% przypadków choroba może wracać. Zespół Guillaina - Barrego nie jest chorobą uwarunkowaną genetycznie. Rzadkie przypadki rodzinne mogą być związane ze wspólną ekspozycją na czynniki wyzwalające lub genetyczną predyspozycją do zachorowania. Tylko u jednego na 3000 chorych z zakażeniem Campylobacter jejuni rozwinie się później GBS, muszą więc istnieć dodatkowe czynniki zewnętrzne lub - co bardziej prawdobodobne - podatność osobnicza na zachorowanie. Badania genetyczne nie udowodniły związku GBS z antygenami typu MHC ani innymi genami zaangażowanymi w odpowiedź immunologiczną, jednak w prowadzonych obecnie badaniach uwzględniających podtypy GBS i poprzedzających infekcje znajdują się pewne nowe zależności. Rokowanie w GBS jest gorsze u ludzi starszych, w przypadkach o gwałtownym, początku oraz ciężkim i szybko postępującym przebiegu choroby, utrzymującym się zmianą


    Piśmiennictwo:

    - Prusiński A.: Neurologia praktyczna. Warszawa, PZWL, 2005.
    - Kozubski W., Liberski P.: Choroby układu nerwowego. Warszawa, PZWL, 2004.
    - Mazur R., Kozubski W., Prusiński A.: Podstawy kliniczne neurologii. Warszawa, PZWL, 1999.
    - Prusiński A.: Neurologia w praktyce klinicznej. Warszawa, CZELEJ, 2005.
    - Lipowska M., Kwieciński H.: Zespół Guillaina - Barrego. Przewodnik lekarza nr 9, 2006.
    - Rolak A.: Sekrety neurologii. Wrocław, Szczecin, D.W Publishing - Poland, 1996.




    Powrót do poprzedniej strony

    PROMOCJA !
    Przy zakupie karnetu na 6 masaży - 7 masaż gratis!
    Przy zakupie karnetu na 10 masaży - 11 i 12 masaż gratis !